Nei pazienti con beta-talassemia non-dipendente dalla trasfusione, concentrazioni di emoglobina inferiori a 10 g/dl sono associate a un rischio più elevato di morbilità, mortalità e compromissione del ...
I pazienti con talassemia non-trasfusione-dipendente ( NTDT ), sebbene non richiedano regolari trasfusioni di sangue per la sopravvivenza, possono comunque accumulare un pesante carico di comorbilità. ...
L'eccessivo rilascio intravascolare di contenuto cellulare lisato dai globuli rossi danneggiati ( RBC ) nei pazienti con anemia falciforme può attivare l'inflammasoma, un oligomero multiproteico che p ...
Non esistono trattamenti approvati per le crisi vaso-occlusive nell'anemia falciforme. La Sevuparina è un nuovo eparinoide a basso peso molecolare non-anticoagulante, con proprietà antiadesive. In ...
Le emoglobinopatie dipendenti dalla trasfusione richiedono una terapia di chelazione del ferro per tutta la vita con uno dei tre chelanti del ferro ( Deferiprone, Deferasirox o Deferoxamina ). Defer ...
I pazienti con beta-talassemia dipendente dalle trasfusioni necessitano di regolari trasfusioni di globuli rossi. Luspatercept ( Reblozyl ), una proteina di fusione ricombinante che si lega ai ligan ...
La polimerizzazione dell'emoglobina deossigenata delle cellule falciformi ( emoglobina S; HbS ) guida la fisiopatologia della malattia da cellule falciformi ( anemia falciforme ). Pertanto, l'inibiz ...
Lo stress ossidativo contribuisce alla complessa fisiopatologia della anemia falciforme. La terapia orale con l-Glutammina di grado farmaceutico ha dimostrato di aumentare la proporzione della forma r ...
Sono stati identificati i fattori di rischio per la cefalea e l’emicrania nei bambini con anemia falciforme ed stata esaminata l'ipotesi che uno o entrambi siano associati in maniera indipendente a in ...
Non esiste un consenso sull’affermazione che trasfusioni di sangue pre-operatorie apportino beneficio nei pazienti con anemia falciforme. È stato condotto uno studio multicentrico e randomizzato, ...
La forma più comune di danno neurologico nella anemia falciforme è rappresentata dall’infarto cerebrale silente. Lo studio cross-sectional Silent Cerebral Infarct Multi-Center Clinical Trial è sta ...
